Schmerzmedizin 6 / 2017

Ursachen untersucht und korrigiert werden. Eine weiterfüh- rende neurologische Diagnostik kann in Abhängigkeit von der Akuität und Schwere der Symptome indiziert sein. In der haus- ärztlichen Praxis muss entschieden werden, ob die Überwei- sung in eine fachneurologische ambulante Behandlung aus- reicht, oder die Einweisung in eine neurologische Klinik erfor- derlich ist. Insbesondere bei akuten rasch progredienten Läh- mungen oder Gefühlsstörungen ist die rasche stationäre Diagnostik und Therapie essenziell. Ätiologische Abklärung Sollte sich klinisch und neurografisch die Verdachtsdiagnose einer PNP bestätigen, sind weitergehende Untersuchungen zur ätiologischen Einordnung angezeigt. Zur Basisdiagnostik ge- hören die Bestimmung von Leber- und Nierenwerten, HbA1c, CRP, TSH, Immunfixation, Urinanalyse und die Vitamin-B12- Stoffwechselparameter, vor allem das Holotranscobalamin. Wenn sich hierbei keine wegweisenden Befunde ergeben, die die Symptome ausreichend erklären, so sollten gezielt weitere Untersuchungen folgen ( Tab. 2 ). Bei einer Mononeuritis mul- tiplex sollte ein Vaskulitis- und Kollagenose-Screening, bei Ver- dacht auf eine entzündliche Neuropathie eine Liquorpunktion erfolgen. Genetische Untersuchungen können bei Verdacht auf hereditäre Neuropathien die Diagnose sichern. Bei monoklo- naler Gammopathie, aber auch bei einer B-Symptomatik mit Gewichtsabnahme und Inappetenz sollte die Tumorsuche zum Ausschluss einer paraneoplastischen Genese erfolgen. Eine genetische Untersuchung ist indiziert bei positiver Fa- milienanamnese für Neuropathien oder bei klinischen und neurophysiologischen Hinweisen auf eine hereditäre motorisch sensible Neuropathie (HMSN): Hohlfuß, Krallenzehen, ver- dickte Nerven, massiv verlangsamte NLG. Bei der demyelini- sierenden Form der HMSN liegt eine Duplikation in Chromo- som 17p11.2 vor, die das Periphere-Myelin-Protein-22- (PMP-22)-Gen enthält. Bei der hereditären Neuropathie mit Neigung zu Druckparesen handelt es sich um eine Deletion die- ses PMP-22-Gens. Neurophysiologie Die Ableitung der sensibel evozierten Potenziale (SEP) ist hilf- reich zur Objektivierung sensibler Defizite. Rein klinisch lässt sich keine Unterscheidung zwischen axonaler und demyelini- sierender PNP treffen, sodass hierfür apparative Untersuchun- gen notwendig sind. Essenziell ist die Elektroneurografie, mit der neben der Art der Schädigung (demyelinisierend vs. axo- nal) auch eine Schädigung subklinisch betroffener Nerven fest- gestellt werden kann, was zur Vervollständigung des Vertei- lungsmusters hilfreich ist. Die elektrophysiologische Subtypi- sierung der Art der Nervenschädigung in axonal (Amplituden- minderung bei normaler NLG) oder demyelinisierend (herabgesetzte NLG bei normaler Amplitude) lässt oft keine si- cheren Rückschlüsse auf die Ätiologie der PNP zu [8], erlaubt aber oft eine prognostische Einschätzung. Eine Übersicht über häufige Ursachen einer axonalen beziehungsweise demyelini- sierenden PNP geben Tab. 3 und Tab. 4 . Bei der Small-fiber-Neuropathie beklagt der Patient erheb- liche sensible Beschwerden, die gesamte neurophysiologische Diagnostik ist aber normal. Diagnostisch hilft hier eine Hautstanze mit Messung der Dichte der kleinen Nervenfasern weiter. Die EMG ist hilfreich, wenn proximale Nervenschädigungen vermutet werden, da die Neurografie hier technisch bedingt an ihre Grenzen stößt. Die EMG erlaubt auch eine topografische Zuordnung und Aussagen zur Akuität und Schwere motori- scher Ausfälle. Eine weitere apparative Diagnostik ist in den meisten Fällen entbehrlich, kann aber in Einzelfällen sinnvolle Zusatzinfor- mationen liefern – insbesondere darüber, welche Faserqualitä- ten noch betroffen sind. So kann die Bestimmung der Herzfre- quenzvariabilität bei Hyperventilation Auskünfte über eine kardial-autonome Neuropathie liefern, während der Ausfall der sympathischen Hautreaktion eine Mitbeteiligung der sudomo- torischen Fasern anzeigt. Bisher eine eher untergeordnete Rolle spielen bildgebende Verfahren, wobei insbesondere die Nervensonografie in den letzten Jahren immer häufiger (besonders bei entzündlichen Tab. 3: Axonale PNP Akut Vaskulitiden, Guillain-Barré-Syndrom (axonale Formen), Miller-Fisher-Syndrom, Vitamin-B12-Mangel, paraneoplas- tische Neuropathien, Critical-illness- Neuropathie Toxisch: Alkohol, Arsen, Thallium, Trichlorethylen, Triortho­ kresylphosphat, Vincristin, Cisplatin, Dapson, Pyridoxin Ischämisch: diabetische Mononeuropathie, diabetische Plexopathie (Amyotrophie), paraneoplastische Neuropathien Chronisch Fast alle metabolischen, paraneoplastischen und toxischen PNP, Vaskulitiden, Kollagenosen, Infektionen (z. B. HIV-Infekti- on, Neuroborreliose, Paraproteinämien [IgA, IgG], chronische idiopathische axonale Polyneuropathie [CIAP]) Hereditär Hereditäre motorisch sensible Neuropathie (HMSN) II bezie- hungsweise Charcot-Marie-Tooth (CMT) 2, hereditäre sensi- bel-autonome Neuropathien (HSAN) I–IV, spinozerebelläre Degeneration, Porphyrie, Amyloidose Tab. 4: Demyelinisierende PNP Akut Guillain-Barré-Syndrom (klassische Form), Diphtherie Chronisch Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuro- pathie (CIDP), Multifokale motorische Neuropathie (MMN), Lewis-Sumner-Syndrom, Paraproteinämien (MGUS, Osteo- sklerotisches Myelom, POEMS-Syndrom), Graft-versus-host Erkrankung (GFH); toxisch: Amiodaron, Chloroquin, Tacroli- mus, Statine, Perhexilen, Procain, Suramin Hereditär Hereditäre motorisch sensible Neuropathie (HMSN) I bezie- hungsweise Charcot-Marie- Tooth (CMT) 1A und 1B), HMSN III (CMT 3), HMSN IV (CMT 4, Refsum-Syndrom), metachroma- tische Leukodystrophie, Adrenoleukodystrophie, Globoidzell- Leukodystrophie, Cockayne-Syndrom, kongenitale Hypomyelinisationsneuropathie Schmerzmedizin 2017; 33 (6) 37

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